“用氣息唱歌，每一次呼吸、每一句音律我都樂在其中?！眮碜运拇ǖ囊魳防蠋熼ɑ?duì)肺動(dòng)脈高壓的治療充滿信心。

肺動(dòng)脈高壓，被稱之為“心血管癌癥”，呼吸困難、體力下降……五年生存期率低，都是它身上的標(biāo)簽。2023年3月18日，由中國初級(jí)衛(wèi)生保健基金會(huì)發(fā)起的愛心肺揚(yáng)“鼓5生命肺動(dòng)脈高壓醫(yī)患‘同心’交流會(huì)“在廣州成功舉辦，其中肺動(dòng)脈高壓患者楠楠的故事令人動(dòng)容。

“懷孕3個(gè)月的時(shí)候，我做了心臟彩超檢查，提示有肺動(dòng)脈高壓。在產(chǎn)科醫(yī)生建議下終止了妊娠?！碑a(chǎn)檢的結(jié)果讓楠楠不得不放棄做媽媽的機(jī)會(huì)。失去寶寶后，楠楠極度痛苦，在華西病友們和醫(yī)生的熱心幫助下，她逐漸接受了患病的事實(shí)，并且持續(xù)堅(jiān)持規(guī)范治療“面對(duì)疾病，在我心中有一句話，我們首先要活著，活著就可以看見希望?！?/p>

(資料圖片僅供參考)

昔日的“心血管癌癥”，并不罕見的罕見病

回想起三年前自己懷孕產(chǎn)檢的情景，楠楠還是很傷心：“醫(yī)生說，懷疑我得了肺動(dòng)脈高壓。我當(dāng)時(shí)就懵了，在網(wǎng)上一查，發(fā)現(xiàn)這是一個(gè)罕見病。我看見非常多的敏感字眼，包括五年生存率不超過20%、氣促胸悶等。當(dāng)時(shí)，對(duì)我來說最可怕的一句話就是‘心血管癌癥’，前30年我都好好的，怎么突然就得了這個(gè)?。俊?/p>

在艱難地決定終止妊娠以后，楠楠第一時(shí)間找到四川大學(xué)華西醫(yī)院心內(nèi)科陳玉成教授接受治療。

四川大學(xué)華西醫(yī)院內(nèi)科主任、主任醫(yī)師陳玉成教授

“肺動(dòng)脈高壓早期表現(xiàn)缺乏特異性，診斷比較困難。一般在體檢篩查時(shí)，可以通過心臟彩超幫助確定診斷，患者需要特別注意自身右心功能?！标愑癯山淌诮忉尩溃疤匕l(fā)性肺動(dòng)脈高壓是罕見病，在我國并不是那么罕見，因?yàn)槲覈娜丝诨鶖?shù)大，患者數(shù)量也比較大?！?/p>

楠楠回想到初見陳玉成教授時(shí)，她第一眼都不敢看陳教授，害怕從陳教授口中驗(yàn)證網(wǎng)上所說的五年生存率極低的情況。但陳玉成教授的話給她吃了定心丸，只要通過規(guī)范的治療，規(guī)律服藥、規(guī)律隨訪，其實(shí)肺動(dòng)脈高壓可以控制在比較穩(wěn)定的狀態(tài)。

提升五年生存率，三聯(lián)藥物為患者帶來更好生存獲益

楠楠非常幸運(yùn)，她在早期確診，并且及時(shí)使用三種靶向藥物聯(lián)合的治療讓疾病得到了控制?！按_診之后，我一直維持在低危狀態(tài)，三年來，我堅(jiān)持3個(gè)月一復(fù)診的頻率。每次復(fù)診都會(huì)進(jìn)行6分鐘步行距離測(cè)試，無論在醫(yī)院還是家里自測(cè)，血氧飽和度都很好，整個(gè)人的運(yùn)動(dòng)耐量有明顯的增加?！?/p>

陳玉成教授介紹，在楠楠第一次做完右心導(dǎo)管確診為肺動(dòng)脈高壓后，采用了靶向藥物治療，盡早加用了司來帕格?！案鶕?jù)肺動(dòng)脈高壓診療指南以及我們的臨床經(jīng)驗(yàn)，都證明早期應(yīng)用三聯(lián)藥物治療方案，可以給肺動(dòng)脈高壓患者帶來非常好的療效和生存獲益?！?/p>

“過去20年，肺動(dòng)脈高壓患者生存率非常差，五年生存率可能只有20%左右?！标愑癯山淌诒硎荆敖?0年創(chuàng)新藥物的使用，讓肺動(dòng)脈高壓治療取得了突破性進(jìn)展，讓患者生存狀況得到顯著的改善。國際上報(bào)道的隊(duì)列中，肺動(dòng)脈高壓的五年生存率達(dá)到72%-74%?！?/p>

自2020年起，肺動(dòng)脈高壓治療指南已經(jīng)把初始聯(lián)合治療作為一線治療的主要方案。最近五年，在患者中實(shí)施聯(lián)合治療比例已經(jīng)達(dá)到60%多，達(dá)到了同期歐美的相應(yīng)水平。

靶向藥納入國家醫(yī)保，“雙通道”提升藥物可及性

由于罕見病患者人數(shù)較少，再加上藥物研發(fā)成本較高，導(dǎo)致罕見病的藥物價(jià)格一般比較昂貴。近年來，國家和社會(huì)高度重視罕見病，大眾對(duì)罕見病的認(rèn)知也越來越深入，肺動(dòng)脈高壓被逐漸關(guān)注。得益于國家政策支持，目前有如馬昔騰坦、司來帕格等多款靶向藥納入醫(yī)保，為患者大幅減輕了經(jīng)濟(jì)治療負(fù)擔(dān)，增加了生的希望。

“2020年我用上馬昔騰坦時(shí)，它已經(jīng)被納入成都醫(yī)保，報(bào)銷以后是1035元/盒。以前一天的藥錢現(xiàn)在可以吃一個(gè)月?！遍f，藥物納入醫(yī)保后，自己也更有信心了，因?yàn)榇蠹叶汲缘闷鹚幜耍粌H降低了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，也大大減少了心理上的負(fù)擔(dān)。

醫(yī)保部門通過“雙通道”，保障患者能夠買到已納入醫(yī)保的談判藥，與此同時(shí)，保障患者在定點(diǎn)醫(yī)藥機(jī)構(gòu)購買談判藥品時(shí)也能享受到醫(yī)保報(bào)銷待遇。“感謝國家醫(yī)保政策，讓肺動(dòng)脈高壓靶向治療藥物進(jìn)入醫(yī)保。在醫(yī)院開好處方后，我們會(huì)去院外指定藥房拿藥，直接進(jìn)行報(bào)銷。以成都醫(yī)保為例，成都職工醫(yī)保肺動(dòng)脈高壓是報(bào)銷75%，居民醫(yī)保報(bào)銷60%，稍微低一些。我認(rèn)識(shí)的一些病友，他們可能沒有工作收入，在農(nóng)村里，他們可能會(huì)有低保或者醫(yī)療補(bǔ)助。過去沒有醫(yī)保，很多患者常因?yàn)榻?jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)而中斷治療，現(xiàn)在我們吃得起藥，再加上醫(yī)院專業(yè)團(tuán)隊(duì)的支撐，我再想到肺動(dòng)脈高壓這個(gè)病，并不會(huì)太焦慮。規(guī)律服藥，病情穩(wěn)定，我看得見希望?！?/p>

創(chuàng)新患者管理模式，多學(xué)科協(xié)作，點(diǎn)亮肺動(dòng)脈高壓患者生命色彩

改善肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后，規(guī)范化治療和患者隨訪管理是關(guān)鍵。2022年7月，國家心血管中心成立了肺動(dòng)脈高壓?？坡?lián)盟，進(jìn)一步優(yōu)化了肺動(dòng)脈高壓的診療策略及路徑，推動(dòng)了肺動(dòng)脈高壓診療生態(tài)圈的良性發(fā)展。目前，多省市也在逐步落實(shí)省級(jí)肺動(dòng)脈高壓?？坡?lián)盟，暢通上下轉(zhuǎn)診通道，提高患者全程管理，形成中心診斷基層隨訪管理的模式。

“肺動(dòng)脈高壓聯(lián)盟可以很好地實(shí)現(xiàn)不同疾病以及醫(yī)院之間多方聯(lián)動(dòng)，以疾病為中心進(jìn)行分級(jí)診療、雙向轉(zhuǎn)診，更好地幫助醫(yī)生提升對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的診斷治療水平、管理水平以及服務(wù)水平。這是包括肺動(dòng)脈高壓疾病在內(nèi)的許多其他疾病，在目前以及未來的一個(gè)重要發(fā)展趨勢(shì)。采用多學(xué)科‘聯(lián)合作戰(zhàn)’的模式，大大降低了患者風(fēng)險(xiǎn)?！标愑癯山淌诒硎?，“除此之外，華西醫(yī)院為了便捷患者就診，解決掛號(hào)難、開藥難的困境，為肺動(dòng)脈高壓患者開通了全程管理綠色通道——肺動(dòng)脈高壓患者全程管理服務(wù)包，患者只需要提前預(yù)約，就可以直接就診，作為醫(yī)生有更多的時(shí)間對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估、教育以及治療，鼓勵(lì)患者規(guī)律隨訪?！?/p>

陳玉成教授對(duì)每一個(gè)首次走進(jìn)他診室的肺動(dòng)脈高壓患者都會(huì)說一句，“活著就一定有希望?！斑@句話也是支持楠楠和病友們一路前行的力量。