專家：火箭軍特色醫(yī)學(xué)中心肝膽外科副主任醫(yī)師 閆濤

肝囊腫是一種比較常見的肝臟良性病變，分為寄生蟲性和非寄生蟲性，前者以肝棘球蚴病為多見，后者包括先天性、創(chuàng)傷性、炎癥性及腫瘤性等，其中以先天性肝囊腫最為常見，我們通常說的肝囊腫就是指先天性肝囊腫（圖1）。臨床上可分為單純性肝囊腫和多囊肝病，前者包括單發(fā)、多發(fā)性肝囊腫，后者為染色體顯性遺傳性病變，常合并多囊腎。

【資料圖】

先天性肝囊腫為真性囊腫，其病因及發(fā)病機(jī)制尚未闡明。有學(xué)者認(rèn)為肝囊腫起源于肝內(nèi)迷走的膽管，是胚胎時期肝內(nèi)迷走膽管或淋巴管因炎癥或增生，引起阻塞、管腔內(nèi)容物潴留及發(fā)育障礙所致。近年來，也有學(xué)者提出先天性肝囊腫是由后天性肝組織退行性改變引起。

肝囊腫的臨床表現(xiàn)

肝囊腫通常生長緩慢，病程長，可長期或終身無癥狀，多由體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。初發(fā)癥狀可始于任何年齡，但多發(fā)生在20～50歲，女性多于男性，男女之比為1:4。其主要臨床表現(xiàn)隨肝囊腫的位置、大小、數(shù)目以及肝囊腫是否壓迫鄰近器官，有無并發(fā)癥而異。約20%的肝囊腫患者出現(xiàn)癥狀，最常見的癥狀是腹圍增大。

肝囊腫的常見臨床表現(xiàn)包括：

1、胃腸道癥狀

當(dāng)肝囊腫增大，壓迫胃、十二指腸和橫結(jié)腸等腹腔臟器時，可引起患者出現(xiàn)餐后飽脹、食欲減退、惡心和嘔吐等癥狀。

2、腹痛

巨大的肝囊腫可引起患者上腹部脹滿、隱痛或輕度鈍痛。如患者突發(fā)腹部劇痛，伴畏寒、發(fā)熱，常提示肝囊腫破裂、出血，須盡快就醫(yī)。

3、腹部包塊　有些肝囊腫患者偶爾可自己觸及腹部質(zhì)地較韌的包塊，可隨呼吸上下移動。

4、皮膚、鞏膜黃染

當(dāng)肝囊腫生長過快并壓迫肝門部附近的肝管或膽總管時，可引起患者輕度黃疸，如鞏膜呈黃色，皮膚發(fā)黃，尿液顏色深黃等，可伴皮膚瘙癢。

肝囊腫的實驗室檢查

由于肝囊腫是一種肝內(nèi)良性病變，因此血常規(guī)、生化、腫瘤標(biāo)志物與凝血功能檢查通常無明顯異常。

肝囊腫的影像學(xué)檢查

常見的影像學(xué)檢查包括B型超聲波檢查（BUS）、電子計算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MR）等。一般肝囊腫患者的肝臟形態(tài)無明顯變化，當(dāng)肝囊腫較大或短期內(nèi)迅速增大時，可引起肝臟的增大，壓迫、推擠肝內(nèi)血管、膽管，使其發(fā)生移位。

1、BUS檢查

肝囊腫常表現(xiàn)為圓形或橢圓形無回聲，包膜光滑完整，境界清晰，可有兩側(cè)壁回聲脫落，后方回聲增強(qiáng)。病程較長、肝囊腫較大者，或曾發(fā)生肝囊腫內(nèi)出血、感染的，無回聲腔內(nèi)可見少量絮狀回聲漂?。▓D2）。如肝內(nèi)有多個囊腫，則診斷為多發(fā)性肝囊腫。超聲對肝囊腫的診斷準(zhǔn)確而靈敏，方法簡便、無創(chuàng)、費用低、可重復(fù)性高，為肝囊腫的首選影像學(xué)檢查方法。

2、CT

典型的肝囊腫表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)或多發(fā)圓形或橢圓形水樣密度影，邊緣光滑銳利，境界清晰，囊壁極薄，增強(qiáng)掃描顯示囊腫內(nèi)容物及囊壁均無強(qiáng)化（圖3）。如肝囊腫較大，邊緣可見輕度分葉，囊內(nèi)可有分隔；當(dāng)肝囊腫壓迫肝內(nèi)膽管時，可出現(xiàn)局限性膽管擴(kuò)張。

3、MRI

T1WI為低信號，T2WI為高信號，增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化（圖4）。

肝囊腫的治療

多發(fā)性肝囊腫及小而無癥狀的肝囊腫通常無需治療，需長期隨訪，觀察囊腫的生長變化及發(fā)生惡變的可能性。當(dāng)肝囊腫巨大引起壓迫癥狀，或發(fā)生破裂出血、感染或疑有惡變時，則需要及時治療。

近年來，肝囊腫的治療方式逐漸由外科手術(shù)治療轉(zhuǎn)變?yōu)槲?chuàng)治療。

1、肝囊腫穿刺抽液硬化治療肝囊腫穿刺抽液硬化治療是一種創(chuàng)傷小、簡便易行的操作，僅需一根細(xì)針即可完成操作（圖5）。

它是利用硬化劑（如無水乙醇、聚桂醇）能夠使肝囊腫內(nèi)壁上具有分泌功能的上皮細(xì)胞發(fā)生蛋白變性，失去分泌功能，同時刺激囊壁無菌性炎癥增生，形成囊壁粘連，繼而纖維化的原理，促使囊腫內(nèi)壁閉合，囊腫消失。治療后，患者癥狀可在短期內(nèi)消失或減輕，痛苦小、易于接受，是目前最為常用的方法，但有一定的復(fù)發(fā)率。

（1）適應(yīng)證：①肝囊腫直徑> 5.0 cm；②肝囊腫引起明顯的臨床癥狀；③肝囊腫合并感染。

（2）禁忌證：①患者有嚴(yán)重出血傾向與凝血機(jī)制障礙；②乙醇過敏者；③肝囊腫與膽管相通； ④腫瘤性囊腫；⑤穿刺路徑不能避開大血管、膽管等重要結(jié)構(gòu)；⑥患者一般狀態(tài)差，不能配合完成治療者。

（3）治療步驟：①配制硬化治療藥物；②局部麻醉成功后，在BUS或CT引導(dǎo)下經(jīng)皮、肝臟穿刺肝囊腫（圖7）；③抽凈囊液后，向囊內(nèi)注入硬化劑（如無水乙醇、聚桂醇等）；④囑患者改變體位，使硬化劑均勻接觸囊腫內(nèi)壁（圖8）；⑤抽出硬化劑，拔除穿刺針，穿刺點皮膚覆蓋無菌敷料并固定。

2、腹腔鏡下肝囊腫開窗引流術(shù)（圖9）

適用于穿刺抽液硬化治療不徹底、囊腫巨大、多次治療及乙醇過敏者。對無癌變、出血及嚴(yán)重感染的肝囊腫預(yù)后較好。? ??

（1）適應(yīng)證：①單發(fā)、單發(fā)多房型或多發(fā)單個體積較大；②有明顯癥狀，囊腫位置較淺，距被膜不超過1.0 cm；③腹腔鏡手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的淺表囊腫。

（2）禁忌證：①交通性和腫瘤性肝囊腫；②囊腫位于右后葉或與膈肌之間、廣泛致密粘連；③肝實質(zhì)內(nèi)囊腫，腹腔鏡無法顯露；④重要臟器功能障礙。

（3）手術(shù)步驟：①全身麻醉成功后，建立二氧化碳人工氣腹，經(jīng)穿刺套管置入腹腔鏡手術(shù)器械；②探查腹腔，尋找肝囊腫（圖10）；③切開囊腫，吸凈囊液；④切除部分囊腫壁，在囊腫內(nèi)腔放置引流管，徹底止血（圖11）；⑤縫合腹壁各穿刺孔，覆蓋無菌敷料。